La hipertensión arterial pulmonar idiopática o hereditaria (I / H-PAH) en niños es una enfermedad vascular pulmonar progresiva e incurable ( 1 ). En las últimas dos décadas, han surgido terapias específicas dirigidas a la HAP que se probaron positivamente para determinar su eficacia solo en adultos, pero actualmente también se usan y recomiendan en niños ( 2 ). Sin embargo, a pesar de estas terapias, el pronóstico para un niño que ha recibido un diagnóstico de HAP sigue siendo desfavorable, con una tasa estimada de supervivencia sin trasplante de 5 años de alrededor del 60% ( 3 ). El diagnóstico precoz y el tratamiento de esta enfermedad se han asociado con una mejor supervivencia a largo plazo. Por lo tanto, la selección de pacientes con riesgo de desarrollar HAP parece ser un enfoque racional para detectar la enfermedad en forma temprana y mejorar los resultados (4 , 5 ).

En esta edición de la revista , Sawada y sus colegas (pp. 1397–1406 ) investigan el impacto de un programa de detección cardiovascular basado en el ECG de la escuela en la detección de I / H-PAH en una población general de escolares japoneses ( 6 ). Los autores, así como la Sociedad Cardíaca de Pediatría de Japón, deben ser felicitados por este excelente y único esfuerzo, ya que nunca se ha informado un programa de detección de ECG a gran escala para la hipertensión pulmonar (HP) en niños.

Este programa de detección basado en el ECG japonés también incluye un cuestionario y un examen físico, y los autores informan que este programa detectó una subpoblación única de pacientes pediátricos con I / H-PAH que solo tenían síntomas clínicos leves (clasificación funcional más baja de la Organización Mundial de la Salud y más Distancia de 6 minutos a pie) sin fallo evidente del ventrículo derecho (VD) (péptido natriurético del cerebro del plasma inferior), pero sin embargo estableció el PH (presión arterial pulmonar media [mPAP] 61 ± 17 mm Hg e índice de resistencia vascular pulmonar 18 ± 8 unidades de madera [WU] ⋅ m 2 ).

Inicialmente, la HAP es una enfermedad clínicamente silenciosa. Luego, relativamente tarde en su historia natural, la PAP aumenta, momento en el cual más del 60% de las #arteriaspulmonares pequeñas y distales se han destruido. Por lo tanto, aunque se consideró que los niños identificados por el programa de detección no tenían o solo tenían síntomas leves, con un mPAP de 61 mm Hg y un índice de resistencia vascular pulmonar de 18 WU m 2, su HAP puede detectarse antes que sin un examen de detección, pero esto dista mucho de ser un verdadero diagnóstico temprano de HAP. Se puede especular que los niños identificados, que tenían una función RV más preservada, podían adaptarse bien a la enfermedad. Los síntomas iniciales en I / H-PAH pediátricos aparecen solo después de que el VD no se adapte al aumento de la poscarga; además, son inespecíficos e incluyen síntomas como fatiga y disnea de esfuerzo. En consecuencia, se informa que el retraso entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico de HAP pediátrica es de alrededor de 1,5 años ( 1 ).

Entonces, ¿esta detección temprana de un subconjunto de niños con I / H-PAH significa que la evaluación de niños sanos basada en el ECG en toda la nación japonesa es una estrategia de detección exitosa para la HP? Este programa no fue diseñado originalmente para este propósito específico. Dada la disponibilidad de terapias dirigidas a la HAP y el concepto de que los resultados pueden mejorarse con un inicio más temprano del tratamiento, los niños identificados pueden tener mejores resultados en comparación con los que presentaron síntomas, lo que debe considerarse un resultado positivo del programa. Sin embargo, a este respecto, los resultados del estudio actual modulan el entusiasmo inicial, ya que no se pudieron demostrar mejores resultados (todavía). Esto puede estar relacionado con el diseño retrospectivo del estudio o los perfiles hemodinámicos pulmonares de los niños,6 ).

En un programa de detección, la precisión de la herramienta o estrategia de detección utilizada es importante. En la HAP, una vez que están presentes los cambios en el ECG, el VR ya se ha adaptado al aumento de la poscarga, en particular, la hipertrofia y la dilatación, que son signos de una enfermedad relativamente avanzada. En otras palabras, según lo discutido apropiadamente por los autores, un ECG solo detectará pacientes con PAP significativamente mayor y es poco probable que detecte una enfermedad realmente temprana.

Además, se informa que la sensibilidad del ECG para detectar hipertrofia del VD es de 40 a 60%, según los criterios utilizados, lo que aumenta la tasa de resultados falsos negativos ( 7 , 8 ). Más importante aún, aunque se ha informado que la especificidad del ECG para detectar hipertrofia del VD es más del 90%, con una incidencia estimada de I / H-HAP pediátrica de 0.5 a 0.7 casos / millón de niños / año y una prevalencia baja, la prueba posterior El valor predictivo positivo del ECG para HAP será necesariamente bajo, como una función simple del análisis bayesiano ( 9 , 10). Esto dará como resultado una gran cantidad de resultados falsos positivos que requerirán exámenes de diagnóstico posteriores (invasivos o no invasivos). Desafortunadamente, el estudio actual no permite conclusiones sobre la precisión de la detección en términos del número de niños perdidos con HAP (falsos negativos) o el número de pacientes con anomalías en el ECG que no tuvieron HAP (falsos positivos). Estas cifras son importantes para determinar la rentabilidad del programa de detección y se relacionan directamente con la prevalencia de la enfermedad en la población. Por lo tanto, la mayoría de los programas de detección de HAP que se están evaluando actualmente se centran principalmente en grupos de alto riesgo con una mayor probabilidad de prueba de HP. Estos incluyen individuos con la mutación BMPRII, esclerosis sistémica, hipertensión portal o enfermedad de células falciformes,5 ).

Una vez que se confirma el resultado del examen de HAP, se pueden enfrentar varios escenarios: 1 ) La HAP está definitivamente presente y el paciente recibe tratamiento (un estudio de seguimiento debe probar que el diagnóstico en un paciente asintomático podría conducir a un mejor resultado); 2 ) no hay signos de HAP, lo que plantea la pregunta de si el paciente debe ser reevaluado, particularmente en poblaciones de alto riesgo; y 3) mPAP es anormal, pero no alcanza los 25 mm Hg, que actualmente se requiere para un diagnóstico y tratamiento definitivos. Debido a que la PAP normal se considera 14.0 ± 3.3 mm Hg, en el 6º Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar celebrado en Niza en 2018, se propuso un cambio en la definición de HAP que disminuiría el límite inferior de mPAP a 20 mm Hg y resistencia vascular pulmonar> 3 WU; sin embargo, no se llegó a ninguna conclusión con respecto a si los pacientes con un mPAP entre 20 y 25 mm Hg deben ser tratados ( 11 ).

La capacidad de obtener un diagnóstico temprano en la HAP sigue siendo un objetivo importante que debe perseguirse. Sawada y sus colegas han contribuido a esta búsqueda al evaluar el desempeño de un programa de evaluación grande basado en ECG en escolares sanos. Desafortunadamente, el programa de detección estudiado no resolvió este problema y, por lo tanto, el diagnóstico temprano sigue siendo un objetivo importante en los
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Tomado de: https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201812-2314ED?fbclid=IwAR0msMDndRfNOl70nZMoltOknFFIY0zN4mbnhkaPL_05CDvd0vohEgoVtcg&

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