La Hipertensión Pulmonar (HP) es una enfermedad pulmonar poco común, en la cual las arterias que llevan sangre del corazón a los pulmones se vuelven más angostas de lo normal, dificultando el flujo sanguíneo a través de los vasos. Como resultado, la presión sanguínea en estas arterias llamadas arterias pulmonares se eleva a niveles mucho más altos de los niveles normales. Esta presión anormalmente alta pone demasiada tensión en el ventrículo derecho del corazón, lo que causa que aumente de tamaño. Con el transcurso del tiempo debido a que tiene demasiado trabajo y a su engrandecimiento el ventrículo derecho se debilita gradualmente y pierde su habilidad para bombear suficiente sangre hacia los pulmones por lo que el corazón no puede cumplir adecuadamente su función y puede desarrollarse una insuficiencia cardíaca.

La hipertensión pulmonar ocurre en individuos de cualquier edad, raza, y origen étnico, aunque es mucho más común en los adultos jóvenes y aproximadamente el doble de común en las mujeres que en los hombres. A veces la HP es hereditaria.

Desafortunadamente, los síntomas de la HP, que pueden incluir dificultad para respirar, fatiga, mareos y desmayos, varían de un paciente a otro, y por lo general, no ocurren hasta que la enfermedad ha progresado. Esto retrasa el diagnóstico y el tratamiento.

En ocasiones las opciones de diagnóstico y tratamiento son complejas. Los pacientes a menudo tienen buen aspecto, incluso cuando están empeorando. Las terapias actuales ralentizan el avance de la enfermedad, pero no la curan. Existen muchos medicamentos que resultan efectivos y mejoran la calidad de vida de los pacientes.

http://www.clevelandclinic.org/health/sHIC/html/s6530.asp

CLASES DE HP

Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Es una enfermedad rara, crónica y progresiva que resulta incapacitante y costosa para la sociedad, y que puede provocar la muerte. La HAP puede estar ocasionada por:

  • Algunas enfermedades del corazón incluyendo la enfermedad de la válvula de la aorta. Insuficiencia cardiaca del lado izquierdo, enfermedad de la válvula mitral, o la enfermedad congénita del corazón.
  • Predisposición genética. En algunos casos es la HP es heredada. El saber que alguien de tu núcleo familiar ha tenido o tiene hipertensión pulmonar debería ser un llamado de alerta para consultar al médico y obtener una evaluación temprana en el caso de que sientas alguno de los síntomas.
  • La HP puede ocurrir como resultado de otras patologías, por ejemplo: la enfermedad crónica del hígado y cirrosis del hígado; los trastornos reumáticos; como escleroderma o el lupus eritematoso sistémico (lupus); las enfermedades de los pulmones incluyendo tumores, enfisema, y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC, COPD por sus siglas en inglés), fibrosis pulmonar y enfermedades de infección por VIH.
  • Enfermedad tromboembólica. Un coágulo de sangre en una de las arterias pulmonares grandes puede resultar en el desarrollo de hipertensión pulmonar.
  • Enfermedades de bajo-oxígeno. padecer apnea del sueño, obesidad o habitar en altitudes altas, puede desencadenar la hipertensión pulmonar.
  • La droga para dietas «fen-phen.» Aunque el «fen-phen», una droga que disminuye el apetito, (dexfenfluramina y phentermina) se ha retirado del mercado, la gente que usaba fen-phen anteriormente tiene 23 veces más el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar, posiblemente años después.
  • La hipertensión pulmonar también puede ser causada por otras enfermedades, y en algunos casos, la causa es desconocida.

Hipertensión Pulmonar con Enfermedad Ventricular Izquierda (HP-EVI)

Está causada por trastornos que afectan el lado izquierdo del corazón, incluida la enfermedad de la válvula mitral y presión arterial alta a largo plazo. La enfermedad ventricular izquierda se considera la causa más común de hipertensión pulmonar, cerca del 80% de todos los diagnósticos de HP.  ​

Hipertensión Pulmonar con Enfermedad Pulmonar o Hipoxemia, incluida la HP con Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (HP-EPOC) y la HP con Enfermedad Pulmonar Intersticial (HP-EPI)

Asociada a enfermedades pulmonares como la EPOC, así como a trastornos de la respiración relacionados con el sueño, como apnea del sueño. También puede ser causada por enfermedades que provocan la cicatrización del tejido pulmonar; que pueden derivarse de la exposición prolongada a materiales peligrosos o enfermedades autoinmunes (por ejemplo, artritis reumatoide), aunque en la mayoría de los casos, la causa de la EPI es desconocida. Se considera que el 10% de los diagnósticos de HP son de este subtipo.

Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)

Generada por coágulos sanguíneos en los pulmones o trastornos de coagulación sanguínea. Se cree que la incidencia de HPTEC es de aproximadamente de 1 a 3%, se calcula que la prevalencia es de unos 3 casos de HPTEC  de cada 100 casos de embolia pulmonar (unos 20 por millón), alrededor del 40% los casos de HPTEC tiene origen en un tromboembolismo venoso asintomático.

Hipertensión pulmonar debida a sus causas poco claras o multifactoriales (es decir, múltiples)

 

Esta HP puede ser secundaria a otras enfermedades y afecciones como:

  • Trastornos de la sangre.
  • Trastornos sistémicos, tales como vasculitis (inflamación causada por un ataque del sistema inmune en los vasos sanguíneos)
  • Trastornos metabólicos, como enfermedad de la tiroides y enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
  • Otras afecciones, como tumores que presionan las arterias pulmonares y enfermedades renales
  • Aproximadamente 8% de los diagnósticos de HP están en esta categoría.

 

Esta categoría responde a la más reciente actualización de la Clasificación de Niza, discutida en el 5º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar en febrero de 2013.

 

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