Hipertensión Pulmonar

¿Qué es la Hipertensión pulmonar?

La Hipertensión Pulmonar (HP) es una enfermedad pulmonar poco común, en la cual las arterias que llevan sangre del corazón a los pulmones se vuelven más angostas de lo normal, dificultando el flujo sanguíneo a través de los vasos. Como resultado, la presión sanguínea en estas arterias llamadas arterias pulmonares se eleva a niveles mucho más altos de los niveles normales. Esta presión anormalmente alta pone demasiada tensión en el ventrículo derecho del corazón, lo que causa que aumente de tamaño. Con el transcurso del tiempo debido a que tiene demasiado trabajo y a su engrandecimiento el ventrículo derecho se debilita gradualmente y pierde su habilidad para bombear suficiente sangre hacia los pulmones por lo que el corazón no puede cumplir adecuadamente su función y puede desarrollarse una insuficiencia cardíaca.

La hipertensión pulmonar ocurre en individuos de cualquier edad, raza, y origen étnico, aunque es mucho más común en los adultos jóvenes y aproximadamente el doble de común en las mujeres que en los hombres. A veces la HP es hereditaria.

Desafortunadamente, los síntomas de la HP, que pueden incluir dificultad para respirar, fatiga, mareos y desmayos, varían de un paciente a otro, y por lo general, no ocurren hasta que la enfermedad ha progresado. Esto retrasa el diagnóstico y el tratamiento.

En ocasiones las opciones de diagnóstico y tratamiento son complejas. Los pacientes a menudo tienen buen aspecto, incluso cuando están empeorando. Las terapias actuales ralentizan el avance de la enfermedad, pero no la curan. Existen muchos medicamentos que resultan efectivos y mejoran la calidad de vida de los pacientes.

Clases de Hipertensión Pulmonar

Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Es una enfermedad rara, crónica y progresiva que resulta incapacitante y costosa para la sociedad, y que puede provocar la muerte. La HAP puede estar ocasionada por:

• Algunas enfermedades del corazón incluyendo la enfermedad de la válvula de la aorta. Insuficiencia cardiaca del lado izquierdo, enfermedad de la válvula mitral, o la enfermedad congénita del corazón.
• Predisposición genética. En algunos casos es la HP es heredada. El saber que alguien de tu núcleo familiar ha tenido o tiene hipertensión pulmonar debería ser un llamado de alerta para consultar al médico y obtener una evaluación temprana en el caso de que sientas alguno de los síntomas.
• La HP puede ocurrir como resultado de otras patologías, por ejemplo: la enfermedad crónica del hígado y cirrosis del hígado; los trastornos reumáticos; como escleroderma o el lupus eritematoso sistémico (lupus); las enfermedades de los pulmones incluyendo tumores, enfisema, y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC, COPD por sus siglas en inglés), fibrosis pulmonar y enfermedades de infección por VIH.
• Enfermedad tromboembólica. Un coágulo de sangre en una de las arterias pulmonares grandes puede resultar en el desarrollo de hipertensión pulmonar.
• Enfermedades de bajo-oxígeno. padecer apnea del sueño, obesidad o habitar en altitudes altas, puede desencadenar la hipertensión pulmonar.
• La droga para dietas «fen-phen.» Aunque el «fen-phen», una droga que disminuye el apetito, (dexfenfluramina y phentermina) se ha retirado del mercado, la gente que usaba fen-phen anteriormente tiene 23 veces más el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar, posiblemente años después.
• La hipertensión pulmonar también puede ser causada por otras enfermedades, y en algunos casos, la causa es desconocida.

Hipertensión Pulmonar con Enfermedad Ventricular Izquierda (HP-EVI)

Está causada por trastornos que afectan el lado izquierdo del corazón, incluida la enfermedad de la válvula mitral y presión arterial alta a largo plazo. La enfermedad ventricular izquierda se considera la causa más común de hipertensión pulmonar, cerca del 80% de todos los diagnósticos de HP.  ​

Hipertensión Pulmonar con Enfermedad Pulmonar o Hipoxemia, incluida la HP con Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (HP-EPOC) y la HP con Enfermedad Pulmonar Intersticial (HP-EPI)

Asociada a enfermedades pulmonares como la EPOC, así como a trastornos de la respiración relacionados con el sueño, como apnea del sueño. También puede ser causada por enfermedades que provocan la cicatrización del tejido pulmonar; que pueden derivarse de la exposición prolongada a materiales peligrosos o enfermedades autoinmunes (por ejemplo, artritis reumatoide), aunque en la mayoría de los casos, la causa de la EPI es desconocida. Se considera que el 10% de los diagnósticos de HP son de este subtipo.

Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)

Generada por coágulos sanguíneos en los pulmones o trastornos de coagulación sanguínea. Se cree que la incidencia de HPTEC es de aproximadamente de 1 a 3%, se calcula que la prevalencia es de unos 3 casos de HPTEC  de cada 100 casos de embolia pulmonar (unos 20 por millón), alrededor del 40% los casos de HPTEC tiene origen en un tromboembolismo venoso asintomático.

Hipertensión pulmonar debida a sus causas poco claras o multifactoriales (es decir, múltiples)

Esta HP puede ser secundaria a otras enfermedades y afecciones como:

• Trastornos de la sangre.
• Trastornos sistémicos, tales como vasculitis (inflamación causada por un ataque del sistema inmune en los vasos sanguíneos)
• Trastornos metabólicos, como enfermedad de la tiroides y enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
• Otras afecciones, como tumores que presionan las arterias pulmonares y enfermedades renales
• Aproximadamente 8% de los diagnósticos de HP están en esta categoría.

Diagnóstico

La hipertensión pulmonar puede ser causada por varias enfermedades, un examen físico completo, una historia clínica completa y una buena descripción de tus síntomas son necesarios para poder descartar otras enfermedades y así poder hacer el diagnóstico correcto. estos algunos exámenes que puede llegar a realizar el médico:

• Escuchará para ver si oye sonidos anormales en el corazón
• Examinara la vena yugular en el cuello para ver si hay ensanchamiento.
• Examinara tu abdomen, piernas, y tobillos para ver si retienes líquidos.
• Examinará tus uñas para ver si tienen un tono azulado.
• Buscará señales de otras patologías que puedan estar causando la hipertensión pulmonar.
• Otras pruebas que pueden hacerte incluyen:
• Pruebas de sangre:
• Panel metabólico completo (CMP por sus siglas en inglés): Examina las funciones del hígado y los riñones
• Análisis de sangre de los auto-anticuerpos, como ANA, ESR, y otros: investiga si hay enfermedades vasculares del colágeno
• La hormona estimuladora del tiroides (TSH por sus siglas en inglés): investiga si hay problemas del tiroides
• VIH (HIV por sus siglas en inglés): una prueba para localizar el virus de la inmunodeficiencia humana
• Gases de la sangre arterial (ABG por sus siglas en inglés): Determina el nivel de oxígeno en la sangre arterial.
• Hematología completa (CBC por sus siglas en inglés): Una prueba para detectar infecciones, hemoglobina elevada, y anemia
• Péptido natriurético de tipo B (BN por sus siglas en inglés): un marcador del fallo cardiaco
• Ecocardiograma por Doppler: Usa hondas de sonido para mostrar el funcionamiento del ventrículo derecho, para medir el flujo sanguíneo a través de las válvulas del corazón, y luego calcular la presión sistólica de la arteria pulmonar.
• Rayos-X del pecho: Muestra un ventrículo derecho agrandado y las arterias pulmonares agrandadas. 
• La prueba de caminar durante 6 minutos: Determina el nivel de tolerancia al ejercicio y el nivel de saturación de oxígeno en la sangre durante el ejercicio. 
• Prueba de la función pulmonar: Busca otras enfermedades de los pulmones como la enfermedad crónica obstructiva pulmonar y fibrosis idiopática pulmonar entre otras. 
• Polisonograma u oximetría durante la noche: Detecta la apnea del sueño (que resulta en bajos niveles de oxígeno durante la noche). 
• Cateterismo de la parte derecha del corazón: Mide varias presiones del corazón (ej. dentro de las arterias pulmonares, la que viene de la parte izquierda del corazón), el ritmo al que el corazón es capaz de bombear sangre, y encuentra cualquier escape o agujero entre los lados derecho e izquierdo del corazón. 
• Escáner ventilación perfusión (V/Q scan por sus siglas en inglés): Busca evidencia de coágulos de sangre en el camino hacia los pulmones. 
• Angiograma pulmonar: Busca coágulos de sangre bloqueando en las arterias pulmonares. 
• Tomografía Axial Computarizada (CT scan por sus siglas en inglés) del Pecho: Busca coágulos de sangre y otras enfermedades del pulmón que puedan contribuir a empeorar la hipertensión pulmonar.

Síntomas

Los síntomas de la Hipertensión Pulmonar son similares a otras enfermedades. Es por esa razón que todavía en la actualidad existen doctores que no contemplen a la Hipertensión Pulmonar dentro de su lista de posibilidades. Es frecuente que la HP sea confundida con otras patologías como el Asma o “demasiado estrés”.

Independientemente del subtipo de HP, los síntomas de esta enfermedad suelen no ser suficientemente específicos para proporcionar un diagnóstico simple.

Los signos y síntomas de la HP pueden incluir:

• Falta de aire o dificultad al respirar
• Fatiga
• Mareos
• Pulso acelerado
• Desmayos (Síncopes)
• Dolor en el pecho
• Hinchazón de piernas, tobillos y estómago
• Color azulado en labios y piel
• Tos seca

Pronóstico

Es una enfermedad que no tiene cura, pero en los últimos años se han desarrollado tratamientos muy efectivos que ha hecho que haya un futuro más alentador para los pacientes, al aumentar la esperanza y calidad de vida lo cual retarda el último tratamiento posible para el paciente que es el trasplante pulmonar. El papel de atención primaria es fundamental para el diagnóstico temprano, alguien tiene que pensar en HP si no se puede diagnosticar.

Actualmente no se dispone de tratamiento curativo para la HAP.  El objetivo del tratamiento es lograr un estado de riesgo bajo, lo cual normalmente se asocia con buena capacidad de ejercicio, buena calidad de vida, buena función del ventrículo*derecho y bajo riesgo de mortalidad.

Tratamientos

En nuestra opinión, los tratamientos para la hipertensión pulmonar podrían clasificarse de la siguiente manera:

Medicamentos.

1. Terapia convencional

Los pacientes pueden ser tratados progresivamente con distintas terapias como:

• Oxígeno – para remplazar los niveles bajos de oxígeno en tu sangre.
• Anticoagulantes o “diluyentes sanguíneos” como la warfarina sódica (Coumadin®) – disminuye la tendencia de la sangre de coagularse, y así hace que fluya más libremente por los vasos sanguíneos. Nota: cuando se está tomando anticoagulantes, es importante que se vigilen las complicaciones de hemorragia espontánea y hacerse pruebas sanguíneas para verificar los niveles de anticoagulante en tu flujo sanguíneo.
• Diuréticos o “píldoras de agua” [como la furosemida – Lasix®, spironolactona (Aldactone®)] – quitan el líquido sobrante de los tejidos y del flujo sanguíneo para reducir el edema y poder respirar más fácilmente
• Potasio (como K-dur®) – reemplazan el potasio que se pierde debido al aumento de la micción cuando se toman los diuréticos.
• Bloqueadores de canales de calcio o calcio antagonistas (como Norvasc, Procardia, Aldalat, etc.): vienen en forma de pastillas, son fáciles de administrar y son más económicos que los tratamientos alternativos. Desafortunadamente, pocos pacientes responden a este tratamiento.
• Agentes inotrópicos (como digoxino): mejoran la capacidad de bombeo del corazón. 

2. Terapias especializadas

Según las más recientes actualizaciones de la , los pacientes con hipertensión pulmonar pueden ser tratados progresivamente con distintas terapias como:

• Vasodilatadores [como la nifedipina (Procardia®) o diltiazem – (Cardizem®)], disminuyen la presión sanguínea pulmonar y puede mejorar la habilidad del lado derecho del corazón de bombear.
• Bosentan (Tracleer®), ambrisentan (Letairis®), macitentan (Opsumit) – ayudan a bloquear la acción de sustancias conocidas como endotelina, que causa el estrechamiento de los vasos sanguíneos pulmonares. Estos medicamentos exigen pruebas mensuales para vigilar la función del hígado.
• Epoprostenol (Veletri, Flolan®), treprostinil sódico (Remodulin®, Tyvaso®), iloprost sódico (Ventavis®) – dilatan (ensanchan) las arterias pulmonares y ayudan a prevenir la formación de coágulos sanguíneos.
• Sildenafil (Revatio®), tadalafil (Adcirca®) – relajan las células del músculo liso pulmonares, lo que lleva a la dilatación de las arterias pulmonares.
• Riociguat (Adempas®) estimulador de enzima de la Guanilato ciclasa soluble en los vasos sanguíneos de los pulmones

3. Terapias quirúrgicas

Dependiendo del criterio de los médicos y eventualmente se pueden realizan algunos procedimientos quirúrgicos:

• Tromboendarectomia Pulmonar,
• Trasplante de Pulmón, ​
• Trasplante Corazón-Pulmón,
• Septostomia